「怕嗎?」聽見醫生的問詢,手術室前,8歲的蘭蘭(化名)搖了搖頭。隨著手術床被緩緩推進,一場改變她人生的手術開始了。

蘭蘭一出生,父母就發現了異樣——這個看起來漂亮的女嬰,比別的女孩子多長了一個「小器官」。迎接新生的喜悅一下被衝散了,此後的日子裡,家與醫院之間的奔波成為這個小家的常態。
今天(12月25日)在上海市兒童醫院,用時40分鐘,蘭蘭被切除了體內發育異常的睪丸組織,完成外生殖器整形手術,並凍存了部分卵巢組織。
這也意味著,中國首例性發育異常兒童生育力儲存手術順利完成。
從「她」成為她,這條路,蘭蘭和家人走了整整八年。
不尋常的出生,女兒身卻有「小器官」
「孩子出生後,當地醫院就說把握不準,讓我們往大城市走。」無奈之下,蘭先生只能聽從醫生的話,帶孩子從新疆飛來上海,找到上海市兒童醫院內分泌科臨床首席專家李嬪。那時,蘭蘭才1歲7個月,
很快,來自醫院的一紙檢查結果,令這個小家更困惑了:孩子的染色體核型為46,XX,這是正常女性的染色體核型;可相關激素檢查卻提示,她體內可能存在睪丸組織。
泌尿外科醫生進一步檢查發現,蘭蘭的腹腔內存在子宮,左側性腺為卵巢組織;右側性腺則呈兩極分化——上極為睪丸組織,下極為卵巢組織。醫學上,將這種情況稱為卵睪型性發育異常。

李嬪解釋,性發育異常疾病是一組由染色體、基因或激素異常導致的性別分化障礙罕見病。
統計數據顯示,其發生率約為新生兒的1/5000至1/4500。「簡單來說,這類孩子有些是性染色體出現問題,有些是體內可能同時存在卵巢和睪丸組織,有些屬于性腺發育不完全,有些是因為性激素分泌異常或作用障礙,最終導致外生殖器特徵與染色體性別、性腺性別不一致。」
艱難的抉擇,尊重生理更尊重心理
面對這樣的現實,如何確定蘭蘭的撫養性別?

在李嬪的帶領下,多學科醫療團隊對蘭蘭進行了全面評估:染色體為女性核型、存在子宮、左側為卵巢、右側下極也是卵巢、睪丸功能逐漸減退……更重要的是,心理評估顯示蘭蘭的性別認同「女性化佔優勢」。
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